[21.05.2015 10:19:48 | Изменены 10:23:48] Света Красноярск: Жильбер-не такая уж безобидная болячка.как ее хотят представить врачи.Люди не переносят витамины,белковую пищу.жиры.фенольные соединения,многие травы,многие лекарства,антибиотики,Е-шки,даже вдыхание паров бензина,лакокрасочных материалов или нафталина-все это вызовет подъем билирубина,вздутие верхней части живота и ухудшение состояния.Поэтому очень важно знать диагноз и правильно подобрать профессию,тк с Жильбером лучше иметь профессию спокойную,а не весь день на ногах.При Жильбера изменяются газы крови-падает кислород,а углекислый газ повышается,что часто списывают на ВСД,повышен и аммиак в крови-все это отрицательно действует на нервную систему,сердечно-сосудистую систему,щитовидку и на другие органы.Кровь постоянно густая.медленно течет,что нарушает кровоснабжение органов-в результате диагностируют птозы органов,из-за ДЖВП и недостатка цистеина изменяется состав желчи,люди начинают мучаться СРК,метеоризмом,диареей или запорами.Дизбаланс микроэлементов-который нужно обязательно корректировать,что не хотят делать терапевты и гастрики,а отправляют людей к психотерапевтам.от препаратов которых у людей начинаются осложнения по всем органам.Люди чувствуют себя не лучше диабетчиков,только диабетчиков лечат,а жильберщиков-нет Развитие хронического панкреатита и дисхолия в результате несоблюдения диеты или необоснованного применения антибиотиков,а также после операций, могут вызвать появление неприятного запаха: от людей-жильберщиков пахнет канализацией в радиусе 2-3 метров.Запах сопровождает больного постоянно 24ч все 365 дней в году.Это тяжело переносится психологически,тк таким людям очень тяжело найти работу и создать семью,их постоянно оскорбляют здоровые люди,устраивают им бойкоты,выживают с места работы.А врачи делают вид,что ничего не происходит,а по поводу запаха говорят,что запаха никакого нет,идите к психиатру/
[21.05.2015 10:32:19] Света Красноярск: При Жильбера обязательно нужно сладкое есть и капаться глюкозой,у меня цистеин почти 0 в крови,а цистеин-серу содержит и выводит из организма различные ксенобиотики и продукты меиаболизма типа фенолов.Так что одной брокколи мало, нужно проводить коррекцию недостающих аминокислот и микроэлементов, иначе недостающие аминокислоты будут доставаться из крови путем гемолиза эритроцитов и соответствующим подъемом билирубина-поэтому голодать нельзя.Лучше все лекарства в кровь,тк дисхолия вызывает дизбак в тонкой кишке и процессы переваривания несовершенны,поэтому и повышается аммиак в крови и люди плохо переносят белковую пищу.
[21.05.2015 10:32:59] Света Красноярск: Информация тут http://forum.disser.ru/index.php?showto … mp;st=1065

[17.06.2015 10:04:52] Света:  Почему все исключают Триметиламинурию? Терапевт Соболев написал, Запах рыбы имеют 3% больных. Обследованием на триметиламинурию занимаются несколько институтов в США, это из всего мира. Может быть поэтоиу по анализам ничего не выявляется.. "Этот запах, часто не ощущаемый самим пациентом, но ощущаемый окружающими."
[17.06.2015 10:09:20] Света: Что такое триметиламинурия и почему она возникает?

Термин триметиламинурия буквально расшифровывается как «присутствие в крови и в моче человека триметиламина».

Триметиламин (ТМА) это вещество, которое образуется в кишечнике человека в процессе переваривания пищи. Оно обладает чрезвычайно неприятным запахом «гнилой рыбы».

Триметиламин образуется в организме каждого человека, но не у всех это вещество успевает проникнуть в мочу, в пот и в выдыхаемый воздух и придать им неприятный запах.

В организме здоровых людей (в печени) плохо пахнущий триметиламин превращается в не пахнущий триметиламин-N-оксид (ТМАО) особым ферментом, который назевается флавин монооксигеназа 3 (ФМО3).

У некоторых людей с генетической предрасположенностью к этому, вырабатывается недостаточное количество ФМО3. Из-за этого триметиламин не может быть обезврежен и начинает выводиться из организма в неизмененном виде, придавая моче, поту и воздуху, который выдыхает человек, неприятный запах рыбы. В подобных случаях неприятный рыбный запах может появиться даже у ребенка.

Реже причиной синдрома запаха тухлой рыбы могут быть хронические болезни печени (например, цирроз, вирусный гепатит), хронические заболевания почек (хроническая почечная недостаточность) или прием лекарств с высоким содержанием холина (такие лекарства используются при болезни Альцгеймера или хореи Хантингтона).

Нужно ли обращаться к врачу?

Если вы или кто-то из ваших близких столкнулся с проблемой сильного неприятного рыбного запаха, для того чтобы уточнить причину этого феномена вы можете обратиться к врачу терапевту.

Врач  может назначить вам анализ мочи для того чтобы выявить соотношение ТМА и ТМАО. В норме соотношение концентраций ТМА и ТМАО в моче составляет более 92%. При триметиламинурии это соотношение равно 84% или ниже.

Для того чтобы этот анализ дал достоверный результат, накануне сдачи анализа мочи, врачи рекомендуют своим пациентам съесть 300г морской рыбы.

Окончательно установить диагноз триметиламинурии можно при помощи специального генетического анализа, которые может выявить измененный ген, определяющий уменьшение выработки ТМАО.

Что можно сделать, чтобы решить эту проблему?

Как вы, вероятно, заметили, при триметиламинурии запах тухлой рыбы непостоянен и усиливается в определенных ситуациях.

Например, он усиливается при физических нагрузках, когда вам жарко или в других ситуациях сопровождающихся повышенным потоотделением. Избегая эти ситуации, вы можете частично контролировать эту проблему.

Для дополнительного контроля потоотделения вы можете использовать специальные антиперспиранты, описанные выше.

Если неприятный запах уже появился, вы можете избавиться от него, приняв душ с мылом, pH которого равен 5.5-6.5.

Каждый раз после душа надевайте свежее белье.

Диета

Многие люди, столкнувшиеся с проблемой сильного неприятного запаха тухлой рыбы, заметили, что эта проблема усугубляются после того как они употребляют в пищу морскую рыбу или брюссельскую капусту.

Если и вы заметили у себя подобное – постарайтесь ограничить потребление морской рыбы или капусты, или, по крайней мере, не ешьте их накануне событий во время которых для вас особенно важно исключить проблему неприятного запаха.

Кроме морской рыбы и брюссельской капусты, появлению неприятного рыбного запаха могут способствовать продукты с высоким содержанием холина. Это вещество содержится в куриных яйцах, в курином мясе, говяжьей печени, в сырых соевых бобах, в семенах горчицы.

Некоторые специалисты рекомендуют своим пациентам столкнувшимся с синдромом запаха тухлой рыбы принимать рибофлавин (витамин В2). Теоретически, это лекарство действительно может способствовать процессу «обезвреживания» триметиламина, однако это еще не доказано результатами научных исследований. Вы можете спросить вашего врача можете ли вы попробовать такое лекарство.
[17.06.2015 10:09:37] Света: В ходе некоторых исследований было установлено, что концентрация плохо пахнущего триметиламина в моче снижается и в тех случаях, когда человек систематически принимает лактулозу. Лактулоза это известное лекарство, которое используется для лечения запора и для лечения людей, у которых из-за нарушения работы печени в крови пристутствует большое количество токсических веществ. Вы можете поговорить с вашим врачом по поводу приема этого лекарства.

В некоторых случаях, для того чтобы уменьшить выработку триметилмина в кишечнике человека, врачи назначают курсы лечения антибиотиками (например, Метронидазолом).
[17.06.2015 12:10:52] Света: "Синдром аромата рыбы вызван недостающим ферментом, приводящим к сильно пахнущему поту, моче и дыханию. Запах подобен гниющей рыбе, экскрементам или мусору. Из-за отсутствия фермента тело неспособно вывести trimethylamine – вонючий химикат, который производится в пищеварительном тракте, когда перевариваются масло, кофе, рыба и мясо. Женщины более подвержены этому синдрому: женские половые гормоны, как известно, ухудшают запах. В настоящее время у этого чрезвычайно редкого синдрома лечения нет." Поэтому необязательно от нас должно вонять тухлой рыбой, а может быть запах экстрементами, мусором, как написано выше. А то, что по воздуху это летит, то все запахи разносятся. я даже чувствую запах табачного дыма, когда мимо балкона проходят с сигаретой..
[17.06.2015 12:21:44] Света: Вчера нужно было съездить по делам, вызвала такси.. Сразу как села, открыла окно возле себя, остальные окна были закрыты. Спустя минут 5-10 таксист начинает кхекать, смотрю уже окно открыл возле себя, а потом вообще креститься начал, 3 раза перекристился.. А мне мои родственники говорят, что ничего не чувствуют, врут что ли..   Я так понимаю, что нужно сделать анализ мочи, выявить соотношение ТМА и ТМАО. Кто нибудь сдавал такой анализ?

у нас похоже черезчур много сахаролитической флоры из-за джвп.к сожалению  ,что бактерия это еще и протеолитическая.Ощущение.что запах-это закономерный процесс,от которого не избавиться.Дисхолия при жильбере-это химизм желчи на генном уровне и это я думаю не исправить.Единственно,что могу посоветовать-консультацию генетика для выяснения повторов у Вас и Вашего партнера,чтобы предопределить какие мутации будут возможны у БУДУЩЕГО ребенка и предотвратить рождение ребенка с подобной как у нас мутацией.если не хотите чтоб Ваши дети воняли.мой ребенок-жильберщик  и он вонял.когда у него желчь застоялась и печень в жиру была.

[01.08.2016 11:35:25] Светлана: От больных исходит характерный «печёночный» запах, связанный с выделением метилмеркаптана (последний образуется из метионина, накапливающегося из-за нарушения деметилирования в печени). При ухудшении состояния возникают симптомы приближающейся комы.
[01.08.2016 11:36:05] Светлана:
(метантиол, меркаптометан)

СН3SСН - газ с резким неприятным запахом. Вызывает выраженное раздражение слизистых оболочек и кожи. При ингаляционном воздействии оказывает действие, как сероводород или фосген. В организме метилируется, превращаясь в диметилсульфид. В незначительных концентрациях (примерно на уровне порога обонятельного ощущения - 0,0001- 0,0003 мл/м3) метилмеркаптан рефлекторно вызывает тошноту, рвоту, головную боль, головокружение. Отмечаются жжение и боль в глазах, слезотечение, ощущение жжения во рту, гиперсаливация. Воздействие в более высоких концентрациях вызывает нарушение функции ЦНС - наркотический эффект, судорожную реакцию, параличи, потерю сознания. При этом возможны токсический отек легких, поражения других органов и систем, в частности, почек (кровь и белок в моче).

Диагностика отравления проводится по запаху АХОВ, анамнестическим и клиническим данным и на основании данных химической разведки.
[01.08.2016 11:53:19] Светлана: Метантиол - Бесцветный горючий газ с резким неприятным запахом (запах гнилой капусты, навоза) , в 1,7 раза тяжелее воздуха.
[01.08.2016 12:17:29] Светлана: Печеночная энцефалопатия провоцируется введением избытка белков, приемом транквилизаторов, седативных средств и наркотических анальгетиков. Печень остается большой и плотной, не тускнеют телеангиоэктазии, сохраняются "печеночные ладони", желтуха отсутствует или мало заметна. Отмечается стойкий запах серы.
Возрастает содержание аммиака в крови, содержание протромбина не меняется.